定义
      先天性胆管扩张症，亦称胆总管囊肿，胆总管呈囊状或梭状扩张，是临床上最常见的一种先天性胆管畸形。
临床表现
      腹痛、腹部肿物和黄疸为先天性胆总管囊肿的3个基本症状。
      1.腹痛：再发性右上腹或上腹中部疼痛。性质和程度不同，可为绞痛、牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧、恶心和呕吐。
      2.肿物：位于右上腹肋缘下，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。
      3.黄疸：约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
      以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。
      除以上症状外，发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热、腹胀甚至发生休克。
疾病诊断
      根据病儿有腹痛黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现，进行初步临床诊断，部分病例不具有“三主症”，应进行辅助检查以助确诊。
      1.实验室检查
      常规进行血尿粪检查，根据白细胞及红细胞计数了解患儿有否感染和贫血。血生化检查应包括血清胆红素测定，了解黄疸的性质和程度；血尿淀粉酶测定可了解有无胰腺炎改变及胰胆管合流异常；肝功能测定包括碱性磷酸酶和转氨酶等，以便了解肝功能受损的程度。
      2.影像学检查
     ①B超：可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端的狭窄程度，并可知肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。本法具有无损伤、无射线方便易行、费用较低、可动态观察等优点，且诊断正确率可达94%。
     ②CT：可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态、位置胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。
治疗
      先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。
手术方法：
     (1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。
     (2)囊肿切除空肠间置代胆道加防逆流巨形瓣手术。
     (3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合。
     我院小儿普外科现能常规并熟练开展以上胆总管囊肿术式，术后患儿恢复好，并发症发生率低，手术效果令人满意。

门诊专家：袁捷主任医师，董武主任医师，壮文军副主任医师，施峥嵘副主任医师