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过敏性紫癜
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2018/10/17
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【定义】
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-舒综合征(henoch-schonlein syndrome,henoch
-schonlein purpura, HSP),是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,一年四季均有发病,以春秋二季居多。
【临床表现】
多为急性起病,各种症状可以不同组合,出现先后不一,首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
1.皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,
分批出现,面部及躯干较少。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4~6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后又复发。
2.胃肠道症状 剧烈腹痛,伴呕吐,可有黑便或血便,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔
3.关节症状 约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限。
4.肾脏症状 30%~60%病例有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月内,
亦可在病程更晚期,于其他症状消失后发生,少数则以肾炎作为首发症状。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高及浮肿,称为紫癜性肾炎;少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿,蛋血尿持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾  功能衰竭。
5.其他表现 偶可发生颅内出血,鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶发生心肌炎和心包炎,可发生喉头水肿,哮喘、肺出血等。
【诊断】
出现典型的临床表现即可诊断。
【治疗】
1.一般治疗 卧床休息,注意饮食,对症治疗
2.糖皮质激素和免疫抑制剂
3.抗凝治疗 双嘧达莫,肝素,硝苯地平
4.中成药如玉屏风颗粒,槐杞黄颗粒
【预后】
本病预后一般良好,除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外,
大多痊愈。肾脏病变常较迁延,可持续数月或数年,少数病例(1%)发展为持续性肾脏疾病,极个别病例(0.1%)发生肾功能不全。

门诊专家:林雪峰,主任医师
坐诊时间:周二全天、周四上午

门诊专家:丁立,副主任医师
坐诊时间:周一全天、周六上午

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